Е. А. Прахина

Комплексный способ коррекции метаболических нарушений. Методика лечения нарушений обмена витамина D, церебрального паралича, прогрессирующей мышечной дистрофии (синдром SEGAWA — синдром дефицита дофамина)

Київ «КАФЕДРА» 2012 3 УДК 616.8-009.1-053.2-06:616-008.9 ББК 57.33+56.12 П70

Прахина Е. А . Комплексный способ коррекции метаболических нарушений. Методика лечения нарушений обмена витамина D, церебрального паралича, прогрессирующей мышечной дистрофии (синдром SEGAWA – синдром дефицита дофамина)

/ Е. А. Прахина. – К.:

КАФЕДРА, 2012. — 204 с. ISBN 978-966-188-278-1

В книге в доступной и систематизированной форме изложены основные положения биохимии и физиологии человека. Во вступительных главах книги, на примере частного случая, описана причинно-следственная связь нарушений метаболизма, которая приводит к тяжелым системным заболеваниям, и в частности, крайне тяжелому заболеванию, детскому церебральному параличу. Описано влияние на метаболизм человека витамина Д и его значение в биоэнергетическом обмене, а также возможные пути нарушений метаболизма, возникающих при его недостатке. Описан многолетний поиск методов лечения метаболических нарушений, в основу которых были положены целенаправленные, лабораторные исследования, а также методика лечения нарушений обмена веществ и полученные результаты этого лечения. Книга рассчитана на широкий круг читателей, в первую очередь, родителей больных церебральным параличом детей и людей, желающих восстановить свое здоровье. Рекомендована научным и практикующим работникам здравоохранения, студентам ВУЗов как пособие по лечению авитаминозов и выхаживанию тяжелобольных, ослабленных пациентов. УДК 616.8-009.1-053.2-06:616-008.9 БКК 57.33+56.12 © Е. А. Прахина, 2012 П70 ISBN 978-966-188-278-1

Дорогие читатели! Мечта написать эту работу жила во мне много лет и сегодня Вы открываете первую страницу моей книги. Описанная, документально подтвержденная хронология событий, происходивших с нами за эти годы, не может отразить всех тех драматических эмоций, которые сопровождали меня и мою семью, а объем проведенной работы может свидетельствовать о напряжении, которое не покидало меня все эти годы. Я знала, что у меня нет времени на отдых – я должна успеть вернуть своему, больному детским церебральным параличом сыну здоровье, полноценную жизнь, право на любовь и успешность. Работали мы вместе с ним, он поверил мне и боролся. Он, сильный человечек, терпел инъекции, анализы, диеты, гимнастику, длительные переезды по городам и странам в поисках новых и новых исследований – доказательств того, что мы на правильном пути. Я была твердо убеждена в том, что даже маленький успех сегодня может перерасти в большую победу завтра. Вам, наверное, известно, что ничего нет более ценного и достоверного, чем «мамино радио», когда слух о полученных результатах распространяется без усилий работающего. Надежда на выздоровление – сильнее гнетущих сомнений. Такое «радио» позволило мне посмотреть на существующую проблему совсем другими глазами. Мамы, которые были свидетелями моей борьбы за жизнь сына, верили в меня и в то, что я должна найти метод лечения ради тех детей, которым я смогу помочь в будущем. Я обещала им написать об этом, когда работа будет мной завершена. Много лет назад, в отделении генетики г. Москвы мы обсуждали наши От автора 4 5 проблемы, и тогда они понимали, что мне предстоит долгая, многолетняя работа, поэтому эта вера распространялась на тех, кому еще мы сможем помочь. Именно такие мамы, много лет назад понимая, что современная медицина в их случаях бессильна, доверили мне здоровье и будущее своих детей. Одним из первых и достаточно сложных пациентов с диагнозом «Злокачественная гипертония», стал мой адвокат и организатор первой публикации моей книги Корниенко Сергей Борисович, который не только доверил мне свою жизнь, но и стал наиболее активным популяризатором моей методики. Моя ответственность увеличивалась по мере поступления пациентов на лечение. Я не имела права на ошибку, поэтому каждый шаг был обдуман и проверен. Проводились многочисленные исследования и разработка все новых и новых методик, которые, в первую очередь, я проверяла на себе. Как говорят в народе – вначале человек работает на имя, затем имя работает на человека. Постепенно моё имя становилось всё более известным и ко мне стали обращаться новые больные. Изучая многочисленные анализы маленьких и взрослых пациентов, углубляясь в детали соотношения цифровых показателей, я все больше убеждалась в строгой закономерности происходящих процессов и сегодня могу с твердой уверенностью сказать то, что моя методика универсальна. Она не имеет возрастных противопоказаний. Но, – каждый из нас требует пристального индивидуального внимания и изучения. Особенно нуждаются в этом больные в период реабилитации. Этот период должен быть под особым контролем, поскольку восстановление происходит поэтапно. Вначале организм обеспечивается легкой энергией, углеводами и строительными белками, а затем, накопив в достаточной степени строительный материал и энергию, он включает систему депонирования. Только в такой последовательности возможно выздоровление. К сожалению, современная медицина не всегда отвечает этим требованиям и ограничивается терминальными мерами, а больной остается наедине со своей бедой до нового пика обострения заболевания

Именно поэтому я разработала эту методику – методику выхаживания тяжелобольных, ослабленных, маленьких и взрослых пациентов и надеюсь, что она будет твердой опорой в развитии этого гуманного и прогрессивного направления в медицине – реабилитации. Выражаю глубокую признательность и благодарность тем, кто верил в меня и был со мной рядом в горе и радости, и светлая память Крышке Валерию Сергеевичу, который был моей опорой и поддержкой в мои самые трудные годы. Низкий вам поклон от меня и моих детей.

Елена Прахина

Часть 1 ЦЕЛЬ РАБОТЫ

Разработка данной методики была жизненно необходима в связи с тяжелым системным заболеванием моего младшего сына Прахина Семена 1987 г. р., которому был поставлен диагноз «Детский церебральный паралич, дефицит дофамина, синдром Segawa». Разработка этой методики стала единственной надеждой на то, что сын останется жив и будет здоров, т. к. методов лечения заболеваний, связанных с нарушением метаболизма с поражением центральной нервной системы, ведущих к полному или частичному выздоровлению и не требующих заместительной терапии, за прошедшие 23 года разработано не было. Несмотря на то, что данный описанный случай характерен активным, непрофессиональным вмешательством со стороны медперсонала, подобные патологии все чаще встречаются при более благоприятных условиях и главной причиной этого я считаю рост гипоксических состояний будущих матерей, стремительные роды, стимулированные в процессе родовспомогания, в результате чего, как правило, у ребенка развивается дыхательный алкалоз, т. е. гипервентиляция и желтуха новорожденных. Особое значение эта работа приобретает в связи с тем, что в последние годы изменилось отношение к профилактике рахита и те дозы, которые считаются идеальными для здоровых малышей, совсем не подходят детям с нарушенной кислотно-щелочной средой и предрасположенностью к развитию заболеваний, связанных с нарушением метаболизма, и к ним необходим особый, тщательно взвешенный подход. В течении двадцати лет мною глубоко и разносторонне изучено влияние витамина Д на метаболизм человека. Многолетние наблюдения за изменением состояния здоровья моих детей и обратившихся ко мне пациентов позволяет мне утверждать, что при нарушениях метаболизма назначение витамина Д и моноуглеводов (глюкозы и фруктозы), в соответствии с полученными данными биохимических исследований, является делом первостепенной важности как в процессе лечения, так и в процессе профилактических мероприятий, гарантирующих нормальный метаболизм, независимо от возраста. Роль витамина Д в предупреждении развития патологических состояний после перенесенных стрессов в любых его проявлениях, вызывающих повышенный расход внутренней энергии, трудно переоценить. Длительное изучение свойств витамина Д привели меня к пониманию его значения в передаче аккумулированной в нем световой энергии и трансформации ее в волновую, с дальнейшим накоплением ее в молекулах фосфора и преобразование в процессе метаболизма в другие, необходимые для жизнеобеспечения организма энергии. Применение витамина Д как основополагающего фактора во всех метаболических процессах дало возможность влиять на все обменные процессы и, в конечном счете, привели к выздоровлению пациентов с рядом диагнозов, которые до сих пор считались неизлечимыми. В данной работе, на примере лечения моего сына, описана методика лечения спастических параличей. Однако его случай характерен и показателен для общих нарушений метаболизма и, как показала моя практика, опираясь на биохимические показатели больного, можно проводить коррекцию метаболизма, несмотря на его возраст, поскольку с возрастом изменятся только его скорость, а принципы остаются те же. Методика не исключает применение фармакологических препаратов, однако их применение должно быть в полном соответствии с целью, которой врач стремится достигнуть на основании доказательных, лабораторно подтвержденных данных пациента. Для описания методики лечения логически правильным будет описание: 1) его клинического состояния и логики проводимых исследований в ведущих клинических лабораториях; Часть 1 ЦЕЛЬ РАБОТЫ 8 9 2) анализ и описание полученных данных и, на основании анализа, разработка методов лечения; 3) причинно-следственной связи начала и дальнейшего развития заболевания ребенка; 4) результатов лечения. Эта работа была тщательно продумана, поскольку речь шла о ребенке и моя цель состояла в том, чтобы лечение было максимально безопасно для его здоровья и не требовало, в последующем, его зависимости от лечебных препаратов.

Часть 2

КЛИНИКА И ТЕЧЕНИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Первая половина моей беременности проходила без признаков патологических изменений – у меня полностью отсутствовал токсикоз. Во второй половине беременности иногда появлялся кожный зуд. За месяц до родов, в связи с угрозой преждевременных родов (появился гипертонус матки), я находилась в клинике под наблюдением врачей. Роды наступили в предполагаемый срок и проходили со вспомогательной стимуляцией. Ребенок родился здоровым с весом 3 кг 500 г, с незначительно повышенным мышечным тонусом (он сразу стал удерживать голову). Сразу после родов у меня произошли функциональные нарушения работы почек – стали нарастать отеки. Несмотря на то, что у ребенка было грудное вскармливание, мне был назначен сульфаниламид «Бисептол» и мочегонные препараты, вследствие чего на следующий день у моего сына появилоась желтизна кожных покровов. На пятый день после родов, в связи с тем, что у меня отеки распространились на дыхательные пути и появился упорный сухой кашель, я и ребенок, были выписаны домой. По мнению лечащего врача роддома, это была аллергия и поэтому мне был назначен антигистаминовый препарат «Тавегил». Во время выписки ребенок чувствовал себя нормально, однако сразу после возвращения домой, после повторных вскармливаний он уснул и не просыпался в течение суток. Приглашенные врачи «Скорой помощи» отмечали у ребенка ровное дыхание и нормальное сердцебиение. По их мнению, он спал под действием антигисЧасть 2 КЛИНИКА И ТЕЧЕНИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ 10 11 таминового препарата, попавшего в его организм через материнское молоко. Было принято решение госпитализировать ребенка в специализированное отделение патологии новорожденных городской больницы № 3 под наблюдение специалистов. В отделении патологии новорожденных сразу же, внутривенно, были введены необходимые, по мнению врача, препараты, после которых он проснулся и его состояние нормализовалось. На весь период стационарного лечения для профилактики внутрибольничной инфекции ребенку был назначен курс инъекций антибиотика – «Гентамицин». На следующее утро, на фоне клинически нормального состояния ребенка, было проведено повторное внутривенное введение препаратов, в процессе которого дыхание ребенка остановилось. Сразу же ему был дан кислород. Добиться стабилизации дыхания долго не удавалось, поскольку сразу после отмены кислорода оно прерывалось. Стабилизировать его удалось после длительных реабилитационных мероприятий. Как выяснилось позже, для спокойствия ребенка во время внутривенного введения препаратов ему ввели транквилизатор, что на фоне отравления антигистаминовым препаратом явилось причиной полного угнетения дыхательного центра. Это явление описано наукой и связано с состоянием алкалоза, в котором находился ребенок после отравления сульфаниламидами. Ионы бикарбоната практически не проникают через гематоэнцефалический барьер, однако при развитии алкалоза снижение протонов водорода оказывает депрессивное действие на дыхательный центр. Величина PaCO2 (именно – H+), при которой вентиляция равна нулю, называется порогом апноэ. На практике врачи чаще всего сталкиваются с ним при выходе больного из анестезии, во время которой проводилась гипервентиляция. Отсутствие спонтанных дыхательных попыток больного зачастую принимается за остаточное действие релаксантов либо анестетиков. Именно эта ошибка лечащего врача стала определяющим фактором в дальнейшем развитии нарушений метаболизма ребенка. После нормализации дыхательной активности, ввиду того,что лечащим врачом не планировалось изменение курса лечения и планировались дальнейшие внутривенные вливание тех же препаратов, вызвавших у сына остановку дыхания, по моему требованию ребенок был выписан домой. Это решение было продиктовано тем, что, по мнению специалистов, шансов у ребенка быть здоровым и сохранить интеллект не было. Его состояние было относительно стабильным – периодически появлялась бледность и легкий тремор подбородка, однако желтизна кожных покровов ушла. Ребенок был выписан с диагнозом «Отравление тавегилом при поступлении, конъюгационная желтуха, клинически: желтуха новорожденного» (Приложение №1). Из-за перенесенных стрессов у меня исчезло грудное молоко и ребенок был переведен на искусственное питание. Сразу же у него появились срыгивание и зеленый стул с белыми комочками – признаки диспепсии. Лечение ферметативными препаратами и смена питания не дали положительных результатов. При неоднократном обращении к лечащему врачу питание ребенка так и не было отрегулировано. Это была очередная ошибка врачей, поскольку после перенесенной так называемой «желтухи новорожденных» у младенцев наблюдается скрытая гипогликемия и непереносимость фруктозы, требующие назначения химически чистой глюкозы – порошка вводном разведении в соответствии с возрастом и весом и исключения детского питания на основе коровьего молока ввиду того, что при этих состояниях развивается лактазная недостаточность, которая в дальнейшем, в комплексе с непереносимостью фруктозы является причиной развития спастик, судорог, косоглазий и диспепсий. Для этих детей необходимо безлактазное питание. Несмотря на отсутствие помощи со стороны медиков, надо отметить, что ребенок активно развивался со значительным опережением в росте и навыках. Психическое развитие соответствовало и даже опережало возраст. Но в два месяца стали заметны первые признаки рахита: костные нарушения в области висков, запястий – «браслеты», ребер – «четки», плоский живот, значительная потливость, нарушение режима сна – ночное бодрствование и сон днем. Несмотря на очевидные признаки недостатка витамина Д, его применение было категорически запрещено в связи с угрозой преждевременного закрытия «малого родничка» и незначительной микроцефалии. 12 13 Это также было ошибкой врачей, поскольку витамин Д не является противопоказанием при «малых родничках» и само наличие «малого родничка» свидетельствует о нарушении процессов его синтеза. В семь месяцев ребенок перенес острое кишечное заболевание в связи с непереносимостью коровьего молока и был переведен на донорское грудное питание – тогда это его спасло и способствовало стабилизации процессов пищеварения. Однако в дальнейшем ребенок стал терять приобретенные навыки и у него усилились признаки рахита. Но и в этом случае врачи, мотивируя тем, что у ребенка нарушения связаны с так называемой билирубиновой энцефалопатией, отказали в назначении витамина Д. В возрасте 1 года невропатологом г. Мариуполя ребенку был установлен диагноз «Церебральный паралич, задержка психического развития». С этим диагнозом я была категорически не согласна в связи с нестабильным состоянием здоровья. Колебания тяжести клинических признаков заболевания под влиянием внешних факторов, таких как изменение погоды, рациона питания, были для меня основанием для обращения в специализированные медицинские учреждения с целью уточнения диагноза. В январе 1989 г. в Киевском государственном институте педиатрии впервые ребенку был установлен диагноз «Рахит 2-ой степени. Гиперплазия тимуса?» (Приложение№ 2). Но классическое лечение рахита витамином Д не дало ожидаемых результатов. Во время лечения витамином Д наблюдалось временное улучшение общего состояния и активизация двигательной системы, но спустя некоторое время появлялись непроизвольные мышечные сокращения и ухудшение общего состояния. После отмены витамина, в продолжении 2–3 дней, состояние его здоровья стабилизировалось, но затем, постепенно, опять начинали нарастать признаки классического активного рахита. У него появлялись потливость, вялость и т. д. Таким образом, течение болезни выражалось в волнообразной форме, с периодами ухудшения и улучшения общего состояния здоровья, с явной зависимостью от витамина Д. Присутствовали диареи, связанные с лактазной недостаточностью. Однако, на фоне систематического приема витамина Д и препаратов кальция, костные изменения постепенно исчезали, стабилизировался сон, продолжался активный рост. В возрасте одного года у него стали стабильно отмечаться подергивания – т. е. гиперкинезы, которые временно усиливались после приема вит. Д и стихали в течение 2–3 дней, после отмены препарата. В марте 1989 г. Ленинграде, Ленинградским медицинским институтом педиатрии, после проведенных исследований ребенку был установлен диагноз «Задержка психомоторного развития, остаточные явления перенесенного рахита. Аллергоз» (Приложение №3). Тогда же, в городской детской медико-генетической поликлиникой № 70 г. Ленинграда, были получены данные о перенесенном рахите, связанном с дефектом вскармливания и быстрым ростом ребенка (Приложение №4). Предложенное лечение также не дало ожидаемых результатов, и я вернулась к отработанной мной схеме лечения.

Часть 3

Диагностика нарушений дофаминового, углеводного и кальций-фосфорного обменов и теоретическое обоснование связи этих нарушений с нарушением обмена витамина Д

Описание метода лечения

В 1989 г. профессором Евтушенко (г. Донецк) впервые было высказано предположение о возможном дефиците дофамина в организме ребенка. В июне 1989 г. в Московском институте педиатрии СССР на основании клинических признаков ему был установлен диагноз «Поражение центральной нервной системы (токсичный синдром) на фоне возможного нарушения дофаминового обмена» (Приложение № 5). В июне 1990 г. в Центральной биохимической лаборатории Всесоюзного НИИ детской курортологии и физиотерапии МЗ СССР (г. Евпатория) по предложению профессора Барбан П. С. были проведены лабораторные исследования, в результате которых, впервые, был установлен дефицит дофамина и катехоламинов, частичный дефицит иммуноглобулинов G (Приложения № 6, 7, 8). В совместном советско-французском предприятии SANA (г. Москва) проф. Шошиной Л. М. на основании полученных данных лабораторных исследований был подтвержден диагноз «Прогрессирующая мышечная дистрофия (синдром дефицита дофамина, синдром Шошиной – Васильева). Ребенку было назначено лечение препаратом «Nakom» в дозировке 1\5 (20 мг) постоянно (Приложение № 9). На протяжении всего времени лечения препаратом «Nakom» наблюдалось волнообразное изменение состояния здоровья ребенка в зависимости от его приема и отмены. Клинически, в течение 5–6 дней, появлялся положительный эффект, затем наступало ухудшение состояния с ярко выраженной потливостью и расслабленностью мышц. Диагностика нарушений дофаминового, углеводного и кальций-фосфорного обменов и теоретическое обоснование связи этих нарушений с нарушением обмена витамина Д Описание метода лечения Часть 3 Это впервые вызвало у меня подозрение, что между дофаминовым и кальций-фосфорным обменами существует зависимость. Я предположила, что, по-видимому, при использовании препарата «Nakom», по мере роста уровня дофамина прогрессировала существующая гиперфункция паращитовидных желез — регуляторов кальций-фосфорного обмена, что и выражалось в появлении ее клинических признаков — потливости, мышечной слабости, с характерными для активного рахита и этого заболевания «утиной»походкой. Однако при приеме препарата «NAKOM» психическое состояние ребенка улучшалось, чего не наблюдается при нелеченном, активном рахите. Стабилизация психики выражалось в постепенном устранении состояния эйфории и появлении сосредоточенности и серьезности. Также я пришла к выводу, что при нарушении синтеза собственного дофамина, в процессе заместительной терапии существует проблема его накопления и его дальнейшего метаболизма. Поэтому было очевидно, что лечение препаратами L-Dopa не может быть постоянным и требуется периодическая их отмена. Также было очевидно, что сам препарат не решает проблему в целом, а играет роль сдерживающего фактора при развивающемся паркинсонизме. Логика моего предположения состояла в том, что, поскольку дофамин является информативным веществом — медиатором, т. е. регулятором скорости обменных процессов, то, возможно, снижение его уровня несет соответствующую информацию о вынужденном замедлении патологически быстрых обменных процессов и это связано с возможной гиперфункцией целого ряда систем внутренней секреции. Смысл падения его уровня и, вследствие этого, замедление процессов метаболизма — это защита всего организма от полного разрушения. По моей просьбе в лаборатории НИИ курортологии и физиотерапии МЗ СССР было проведено повторное исследование уровня дофамина на фоне приема препарата «Nakom», с одновременным исследованием биохимических показателей, отражавших ход кальций-фосфорного обмена. 20 Биохимические результаты подтвердили мое предположе- Приложение ние — во время приема препарата «Nakom» наблюдалось падение уровней фосфора и щелочной фосфатазы, но уровень кальция при этом оставался нормальным. Показатели дофаминового обмена указывали на абсолютную дофаминовую недостаточность только в утренней порции мочи. После приема препарата «Nakom» содержание дофамина нарастал и доходил до нормального значения. Ухудшение общего состояния выражалось в общей и мышечной слабости. Наблюдалась сильная потливость (Приложение №10, 11, 12). Отмена препарата вела к полному падению уровня дофамина, появлению гиперкинезов, психической расторможенности и инфантильности, но при этом биохимический анализ крови практически соответствовал установленным нормам. Тогда, впервые в заключение НИИ курортологии была отмечена некая взаимосвязь этих процессов. На основании полученных данных специалистами было дано заключение: «Нарушение кальций-фосфорного обмена, возможно, сопряжено с энзиматическими нарушениями дофаминового обмена, что требует серьезного дообследования больного в НИИ, имеющем гормональные лаборатории». Тогда же мной было высказано предположение о возможной гиперфункции желез внутренней секреции: надпочечников паращитовидных и щитовидной желез, поджелудочной железы, а падение уровня дофамина, в связи с этим, как возможную защиту жизнеспособности организма от этих гиперфункций и изменение его уровня, было вынужденным по причине нарушения метаболизма. Т. е., падение дофамина — следствие патологических процессов, а не их причина (Приложение № 13). С февраля 1990 г. по октябрь 1991 г. по миссии «Чернобыль» сын находился в госпитале республики Куба, где был всесторонне обследован. Тогда ребенок привлек к себе большое внимание ученых республики Куба. Моя описанная теория, которая объясняла причину падения дофамина, была переведена на испанский язык и, по заключению ведущих ученых Кубы, требовала проверки, однако отсутствие материальной поддержки со стороны нашего посольства не позволило это осуществить (Приложение № 14, 15, 16,17).